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000958692 245__ $$aThe association of bicuspid aortic valve on long-term outcome following one-stage repair of aortic arch obstruction associated with ventricular septal defect$$cvorgelegt von Mehrdad Rahatianpur$$honline
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000958692 502__ $$aDissertation, Rheinisch-Westfälische Technische Hochschule Aachen, 2023$$bDissertation$$cRheinisch-Westfälische Technische Hochschule Aachen$$d2023$$gFak10$$o2023-04-19
000958692 500__ $$aVeröffentlicht auf dem Publikationsserver der RWTH Aachen University
000958692 5203_ $$aBikuspiden Aortenklappe (BAK) ist eine häufige angeborene Fehlbildung des menschlichen Herzens. Sie kann erblich oder familiär bedingt sein und tritt bei 1–2 % der Bevölkerung auf. BAK ist mit klappenbezogenen Problemen verbunden, die Aortenklappenstenose oder Aortenklappeninsuffizienz verursachen. Darüber hinaus sind angeborene Anomalien der Aortenwand wie unterbrochene Aortenbogen (IAA), Aortenisthmusstenose (COA), Aortendissektion und Aortenaneurysma häufiger bei der BAK-Erkrankung vorhanden. Die meisten Patienten mit BAV sind sich ihres Vorhandenseins nicht bewusst und sind im Laufe ihres Lebens einem Risiko für Klappenfunktionsstörungen und Komplikationen ausgesetzt. Daher ist die Nachsorge, insbesondere die Überwachung des Durchmessers und der Form der Aorta, äußerst wichtig, um unerwartete Komplikationen wie eine Aortendissektion zu verhindern. Die vorliegende Studie überprüfte Daten von 74 Patienten mit IAA (n = 41) und COA mit hypoplastischem Aortenbogen (COA-HyAA) (n = 33). Ventrikelseptumdefekt (VSD) war bei allen Patienten vorhanden, die sich einer frühen einzeitigen Korrektur unterzogen. Nur 20 Patienten hatten eine BAK. Das Durchschnittsalter der Patienten betrug 7 ± 29 Tage (Bereich 2 bis 150); Das mittlere Gewicht betrug 3,3 ± 0,7 kg (Bereich 1,5 bis 6,0), bei 21 Patienten < 3,0 kg. Wir haben retrospektiv die Assoziation der BAK mit frühen und späten Operationsergebnissen, einschließlich Reoperations- und Transkatheter-Reinterventionsraten, nach einseitiger Korrektur für IAA mit VSD oder für COA-HyAA mit VSD von November 1999 bis Juni 2016 von einem einzigen High-Volume-Center. Die Frühsterblichkeit betrug 1,3 %. Die mediane Nachbeobachtungszeit betrug 5,7 Jahre (IQR: 10,48; Bereich 0,02 bis 15,9). Während der Nachbeobachtungszeit trat keine Mortalität auf. Alle Patienten wiesen bei den Routineuntersuchungen bei der letzten Nachsorgeuntersuchung keine offensichtliche neurologische Beeinträchtigung auf. Reinterventionen traten bei 36 auf (49 %) Patienten. Ein potenzieller Risikofaktor für eine erneute Intervention nach IAA und COA mit VSD-Reparatur war BAK (p = 0,019, Chi²(1) = 5,457). Darüber hinaus bestätigen multivariable Cox-Analysen, dass BAK (HR = 0,381, p = 0,016) und IAA (HR=0,412, p=0,043) waren Prädiktoren für eine späte Reintervention. Insbesondere Neugeborene mit BAK benötigen möglicherweise in der Zukunft eine Reintervention. Eine regelmäßige lebenslange kardiale Nachsorge wird empfohlen.$$lger
000958692 520__ $$aBicuspid Aortic Valve (BAV) is a common congenital malformation of the human heart that is identified by an abnormally large aortic valve cusp with a prominent raphe in an area of cuspal fusion. It may be hereditary or familial and is present in 1%–2% of the population. BAV is associated with valve-related problems that cause aortic valve stenosis or –regurgitation. In addition, congenital abnormalities of the aortic wall such as Interrupted Aortic Arch (IAA), Coarctation of the Aorta (COA), aortic dissection, and aortic aneurysm are more frequently present in BAV disease. Most patients with BAV are unaware of its presence and are at risk for valvular dysfunction and complications during their lifetime. Therefore, follow-up, particularly monitoring of the diameter and the shape of aorta, is extremely important to prevent unsuspected complications such as aortic dissection. Present study reviewed data from 74 patients with IAA (n = 41) and COA with hypoplastic aortic arch (COA-HyAA) (n = 33). Ventricular septal defect (VSD) was present in all patients who underwent early one-stage correction. Only 20 patients had a BAV. Patients’ median age was 7 ± 29 days (range, 2 to 150); median weight was 3.3 ± 0.7 kg (range, 1.5 to 6.0), with 21 patients < 3.0 kg. We retrospectively evaluated the association of BAV in early and late contemporary operation outcomes, including reoperation and transcatheter reintervention rates, after one-stage correction for IAA with VSD or for COA-HyAA with VSD from November 1999 to June 2016 from single high-volume center. The early mortality was 1.3%. Median follow-up was 5.7 years (IQR: 10.48; range, 0.02 to 15.9). There was no mortality during the follow-up. All patients had no obvious neurologic impairment in routine examinations at last follow-up. Reinterventions occurred in 36 (49%) patients. A potential risk factor for reintervention after IAA and COA with VSD repair was BAV (p = 0.019, Chi²(1)=5.457). In addition, multivariable Cox analyses confirm that BAV (HR=0.381, p=.016), and IAA (HR=0.412, p=0.043) were predictors of late reintervention. Particularly neonates with BAV will possibly require reintervention in the future. Regular lifelong cardiac follow-up is recommended.$$leng
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